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案例介紹

患者，男性，38歲，因“雙側腰腹部疼痛伴發(fā)熱1月余”入院。伴尿頻、尿急、尿不盡等癥狀，反復發(fā)熱，體溫最高達39.3℃，畏寒；無肉眼血尿，大便次數不規(guī)律，無便血。飲食、睡眠尚可。曾于當地縣醫(yī)院就診，診斷為“雙腎積水，泌尿系感染，發(fā)熱待查”，給予抗炎治療，病情改善，但癥狀反復，期間多次就診，肌酐在80-100umol/l，均未查明原因，以對癥治療為主。為求進一步治療，于2015年10月份至北京某醫(yī)院，考慮盆腔脂肪增多癥。

2015年11月份在經充分術前準備后行盆腔脂肪清除+輸尿管膀胱再植術，術中見盆腔脂肪明顯增多，膀胱周圍組織粘連嚴重，膀胱被推擠變形固定，雙側輸尿管盆段可見大量脂肪組織包裹，中上段可見擴張輸尿管，充分游離、清除膀胱周圍、雙側輸尿管下段脂肪組織，離斷輸尿管后行輸尿管膀胱再植術，術中切除脂肪組織送常規(guī)病理。

術后病理示纖維脂肪組織，患者發(fā)熱癥狀緩解，腎積水減輕，腎功能變化不大，在100umol/l左右。

術后半年左右，再次因“雙側腰部疼痛伴發(fā)熱”入院，復查雙腎積水較前加重，肌酐在145umol/l。完善泌尿系CTU示符合盆腔脂肪增多癥表現，雙側腎盂、輸尿管迂曲、擴張、排空延遲，膀胱壁增厚（如下圖）。

由于患者病情罕見，癥狀反復，年齡較輕。為給患者制定周密診療方案，聯系我院腎內科、麻醉科、介入科及外院遠程會診，綜合上述會診意見示完善圍手術期準備，手術解除梗阻，保護腎功，心肺功能可，能耐受手術，術中密切監(jiān)測生命體征，注意補液速度。根據病人條件建議行雙腎造瘺術或輸尿管皮膚造口術。決定給患者施行雙腎造瘺術。完善術前準備，于手術室局麻下行彩超引導下雙側經皮腎穿刺造瘺術。

手術順利，術后患者病情穩(wěn)定，腎積水明顯改善，無發(fā)熱、畏寒。目前隨訪6年，2021年1月份來院復查，泌尿系CT示雙腎積水明顯改善（如下圖），肌酐在107umol/l，無發(fā)熱，無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀，飲食、睡眠可。

案例分析

概述

盆腔脂肪增多癥是一種臨床罕見的良性疾病，由Engels于1959年首次報道，Fogg和Smyth于1968年將其正式命名為盆腔脂肪增多癥。主要表現為盆腔內脂肪過度生長、堆積、包繞盆腔臟器，常累及膀胱、輸尿管下段、乙狀結腸及直腸，造成相應器官梗阻性改變。作為泌尿外科來講，主要引起輸尿管擴張、腎積水，最終可引起腎功能減退甚至尿毒癥。常見于中老年男性，女性患者少見，男女比例約為18：1，有一定的家族遺傳傾向。臨床表現主要分為泌尿系癥狀及消化道癥狀，表現為尿頻、尿急、尿痛，腰痛，便血、便秘等。本例患者中年男性，因下尿路梗阻引起腎積水，出現反復腰部疼痛及泌尿系感染，發(fā)熱，符合上述臨床表現。其中部分患者無典型臨床表現，行常規(guī)查體時發(fā)現腎積水，最終確診盆腔脂肪增多癥。

病因

綜合相關文獻，分析可能與激素代謝紊亂，盆腔慢性炎癥，12號染色體上的HMGI-C基因出現易位，肥胖，先天性血管變異及家族性遺傳傾向等。本例患者，無家族遺傳使，體型微胖，既往無泌尿系統及盆腔炎癥。

診斷依據

根據相關泌尿系、消化系癥狀可以初步考慮該病；但由于臨床表現缺乏特異性，該病確診主要依據相關影像學特異性表現。彩超可對該病起初步篩查作用，其主要提示雙腎體積增大，慢性腎病聲像，雙側輸尿管擴張并雙腎積水。靜脈腎盂造影（IVP）及尿道膀胱造影，IVP顯示輸尿管下段梗阻；輸尿管向正中移位；尿道膀胱造影可見膀胱頸部變細拉長膀胱底部上移，整個膀胱形狀呈倒葫蘆或者倒梨形。泌尿系CT造影（CTU）可見膀胱、直腸周圍可見大量脂肪組織，雙側腎盂積水，輸尿管中上段迂曲、擴張，盆段至壁內段呈鳥嘴樣狹窄，膀胱移位、變形，體積變小。MRI示膀胱周圍充滿短T1、長T2的脂肪信號，為該病的直接征象，具有特征性；MRU示雙側腎盂擴張積水，雙側輸尿管迂曲、擴張，下段狹窄呈鳥嘴樣，膀胱移位、變形，體積變小。綜合上述常見影像學表現，CT及MRI對本病診斷具有重要指導意義，建議首選，本例患者符合典型的CT表現。

鑒別診斷

需與腹膜后纖維化、脂肪瘤及脂肪肉瘤相鑒別。腹膜后纖維化為腹膜后的廣泛病變"病變組織無脂肪特征。脂肪瘤，盆腔內可見具有脂肪征象的團塊，但邊緣清晰，范圍局限，常無膀胱、直腸受壓變形等征象。脂肪肉瘤主要表現為軟組織密度而無脂肪密度，因其惡性程度高，具有向周圍組織侵犯的征象而非單純壓迫。

治療方案

本病的治療分為保守與外科手術治療。保守治療包括長期口服減肥藥物，控制飲食，激素治療等，大多數患者就診都出現泌尿系梗阻，腎功能損害癥狀，故本次著重講點常見手術治療方案及患者獲益情況。手術治療目的解除壓迫或梗阻造，保護腎功能，改善患者生活質量。常見術式有盆腔脂肪清除術，輸尿管膀胱再植術，雙側輸尿管皮膚造口術，雙腎造瘺術。其中盆腔脂肪清除術常和輸尿管膀胱再植術一次性進行。該術式對手術要求高，術前需準備充分，手術時間較長，出血較多，需備血。存在術后復發(fā)，吻合口狹窄，腎積水改善不明顯甚至加重，泌尿系感染等風險。

術中要求盡量游離松解膀胱、輸尿管下端、直腸周圍的異常脂肪，該脂肪質硬、黏連緊密、出血較多，與正常脂肪組織不同，不易與周圍臟器剝離!對術者要求高，盡可能充分清除脂肪組織。常為大多數患者首選，其中部分患者術后恢復穩(wěn)定，部分患者短期復發(fā)，上述病例，半年后復發(fā)，最終選擇雙腎造瘺術。經皮腎穿刺造瘺術，對患者要求相對較低，彩超引導下局麻即可完成，一般對于老年或者一般身體條件較差、腎功能不全，上述術式術后復發(fā)患者，但存在穿刺腎大出血，術后定期更換腎造瘺管，護理繁瑣等問題。具體情況需根據患者年齡、身體狀態(tài)，腎積水程度，術者及所在醫(yī)院技能水平和對生活質量的要求。

 總結

盆腔脂肪增多癥，作為臨床罕見良性病變，雖然發(fā)病率低，但進展迅速，需引起臨床重視。到目前為止，尚未明確具體的發(fā)病機制，臨床表現以泌尿系梗阻、消化系梗阻表現為主，繼發(fā)腎積水，出現腎功能損害，嚴重者并發(fā)尿毒癥。診斷首選泌尿系CT或MRI，尿道膀胱造影對本病診斷由一定輔助作用。治療目標主要是解除梗阻癥狀、改善患者生活質量，常選擇的術式為盆腔脂肪清除+輸尿管膀胱再植術，輸尿管皮膚造口術，腎造瘺術，具體術式需視病人的具體情況, 采取不同的診治方案, 達到最佳的治療效果。