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    Reye綜合征1963年由Reye等首先報告而命名為Reye綜合征（Reyesnydrome）。因出現急性彌漫性腦水腫和肝臟為主的內臟脂肪變性病理特征，曾被稱為腦病合并內臟脂肪變性。臨床主要表現為急性顱內壓增高，實驗室顯示肝功異常。由于診斷和防止水平不斷提高，Reye綜合征病死率已從最初的40％以上降至10％左右，死亡原因大多與急性顱壓增高導致的腦疝有關。

    【Reye綜合征病因】

    Reye綜合征基Reye綜合征理生理特點是廣泛的急性線粒體功能障礙。引起此種障礙的原因尚不完全清楚，90％與上呼吸道病毒感染有關。國外報道B型流感和水痘流行期間可見Reye綜合征發(fā)病增多。美國醫(yī)師比較強調在流感和水痘患兒使用水楊酸藥物有誘發(fā)Reye綜合征的高度危險性。

    【Reye綜合征病理】

    最突出的表現是肝臟外表呈黃色，提示肝內甘油三酸含量增高。光鏡下可見肝細胞一致性胞漿泡沫樣變，伴微泡狀脂肪滴沉積。電鏡下主要見線粒體腫脹和形態(tài)改變。神經細胞有類似變化，肉眼見明顯腦水腫。此外，腎臟、心肌也可見類似表現。

    肝臟線粒體的急性損傷最為嚴重，線粒體內許多酶與體內主要代謝過程密切相關，導致能量和氨基酸、脂肪酸、以及糖代謝障礙，如尿氨酸轉氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰磷酸合成酶（CPS）、丙酮酸脫氫酶減少，進而導致體內的氨不能轉變?yōu)槟蛩?，引起高氨血癥；脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積；三羧酸循環(huán)中氧化磷酸化障礙，細胞產生ATP減少，直接影響腦等重要臟器功能。在此基礎上，肝糖原減少，葡萄糖生成不足，引起低血糖，進一步加重腦損傷。

    【Reye綜合征臨床表現】

    多數患兒年齡在4～12歲間，6歲為發(fā)病高峰，農村較城市多見?；純汉跛亟】?，大多有上呼吸道感染等病毒性前驅疾病。往往在前驅疾病恢復過程中突然出現頻繁嘔吐，其后病情迅速加重，出現反復驚厥和進行性意識障礙，常在數小時內進入昏睡、昏迷至深度昏迷，嚴重者呈去腦強直?；颊叨嘤酗B內壓增高，若出現呼吸節(jié)律不規(guī)則或瞳孔不等大，要分別考慮并發(fā)枕骨大孔疝或天幕裂孔疝，若搶救不及時，很快死亡。一般無神經系統(tǒng)定位體征，肝臟可有輕、中度腫大，但也可不大，雖然肝功顯著異常但臨床無明顯黃疸表現。

    肝功異常包括轉氨酶增高、高氨血癥、高游離脂酸血癥及凝血功能障礙。嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。周圍血白細胞反應性增高，分類計數以中性粒細胞占優(yōu)勢。

    病程有自限性，大多在起病后3～5天不再進展，并在1周內恢復。重癥患兒易在病后頭1～2天內死亡。幸存者可能遺留各種神經后遺癥，長時間持續(xù)昏迷者后遺癥發(fā)生率高。

    【Reye綜合征診斷和鑒別診斷】

    Reye綜合征雖有急性腦病各種臨床表現，但根據其顯著的肝功異常，腦脊液無明顯變化等，可與化膿性、結核性或病毒性腦膜炎、腦炎區(qū)別。又根據Reye綜合征肝功雖異常但無黃疽，可與重癥肝炎，肝性腦病相鑒別。某些遺傳代謝病如尿素循環(huán)酶缺陷，有機酸尿癥等可酷似Reye綜合征表現，可通過詳細病史、針對代謝病的尿液篩查，以及遺傳學診斷進行鑒別。

    【Reye綜合征治療】

    1.積極降低顱內壓：對顱壓密切監(jiān)測，控制腦水腫，是成功搶救Reye綜合征的關鍵。在保證每日水的生理需要量基礎上，適當限制每日水分進入。一般用脫水劑如20％甘露醇降低顱壓，每次lg／kg，每4～6小時一次。危急患者可用人工機械過度換氣，降低PaC02并將其控制于20—25kPa，一般在數分鐘內即可使顱壓顯著降低。

    2.糾正代謝紊亂：Reye綜合征患者均存在糖原短缺，應在治療開始靜脈注射10％～15％葡萄糖溶液。維持水、電解質平衡，糾正可能存在的代謝性酸中毒和呼吸性堿中毒。

    3.其他：控制驚厥發(fā)作，可用苯巴比妥，5～10mg／（kg·d），該藥除控制驚厥外，還有減少腦組織代謝率，對大腦起保護作用。搶救中避免使用水楊酸或酚噻嗪類藥物。