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　　一、完全性大血管轉位

 

　　完全性大血管轉位是較常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的7%～9%，其中室間隔完整型大動脈錯位(TGA/IVS)患兒由于出生后嚴重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手術機會。早期采用心房內轉換的手術方法為Mustard或Senning。心房內轉換術是將錯就錯，使右心房接受肺靜脈回流血，經三尖瓣、右心室至體循環(huán)，而左心房接受體靜脈回流血，經二尖瓣、左心室至肺循環(huán)。由于左、右心室的解剖結構不同，右心室、三尖瓣的解剖結構不能長期承受體循環(huán)的負荷，因此術后遠期易出現三尖瓣反流和右心功能不全，與矯正型大動脈轉位術后效果相似。 同時由于心房內縫合操作，術后易發(fā)生心律失常和體、肺靜脈回流梗阻，目前臨床已放棄該方法。大動脈移位(Switch)手術是目前最佳手術方案，但必須在患兒出生后早期進行，以保證左心室能承擔體循環(huán)的功能。TGA/IVS患兒左心室心肌厚度在出生時正常，但隨著肺血管阻力的下降而迅速減少。左心室心肌應力(stress)與心室壓力呈正比，與心肌厚度呈反比，擴張的薄壁心肌對體循環(huán)的壓力增加，易出現急性衰竭。對TGA/IVS行Switch手術的時間極其重要。年齡大，心室承受的心肌應力大，更易出現衰竭。目前發(fā)現新生兒出生14 d內行Switch手術，不管術前心室壓力如何，術后左心室功能都正常。因此手術年齡最好在出生2周內進行，最遲不超過1個月。

 

　　病例選擇中，左心室壓力極其重要，左心室與右心室壓力之比必須＞0.6。新生兒可通過超聲檢查室間隔位置來判斷，一般室間隔居中，說明兩側心室壓力相等。當室間隔偏向左心室時，左心室壓力肯定較低，必須行心導管檢查確定左心室與右心室壓力之比，否則需行肺動脈環(huán)縮，使左心室壓力升高，左心室心肌功能得到鍛煉，然后行二期Switch矯治術。

 

　　快速二期大動脈轉換術，即先行肺動脈環(huán)縮和體肺動脈分流術，改善缺氧，鍛煉左心室功能，再行大動脈轉位術，這是近年來對超過合適手術時機的TGA/IVS患兒的最佳治療方法。肺動脈環(huán)縮太緊將導致主動脈瓣反流。術中必須嚴格控制環(huán)縮尺寸，使環(huán)縮后左、右心室壓力比在0.65～0.85。術后嚴密觀察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質量。一般在7 d左右行二期矯治術。快速二期大動脈轉位術使失去最佳手術時機的TGA/IVS患兒得到了解剖矯治，提高了手術的遠期療效。

 

　　二、完全性肺靜脈異位連接

 

　　完全性肺靜脈異位連接較少見，約占先天性心臟病的1%～3%。如不及時手術治療，80%的患兒在1歲以內死亡，其中50%患兒在出生后僅3個月內就死亡，只有20%伴有較大的房間隔缺損患兒可生存1年以上。近年來，完全性肺靜脈異位連接的手術療效不斷提高，手術死亡率已降至5%以下，但術后心律失常和遠期肺靜脈回流梗阻仍是主要的并發(fā)癥。為了進一步提高手術成功率，降低術后心律失常的發(fā)生，采用經左心房頂部進路方法矯治心上型完全性肺靜脈異位連接，可取得較好效果。

 

　　早期采用心臟大血管根部上翻，左心房后壁和肺靜脈匯總靜脈做吻合。心臟用手向后翻起，壓迫大血管，心肌溫度高，手術視野暴露困難，明顯影響手術療效。后來改用心房橫切口，沿卵圓孔，經過房間隔直至左心耳開口，手術視野明顯改善。 關閉房間隔缺損時采用心包補片移向右心房側，同時擴大偏小的左心房，增加術后左心房容量，臨床上普遍采用該方法，但術后心律失常發(fā)生率較高，可能與心房內切口和操作有關。據統(tǒng)計術后房性心律失常和房室交界性心動過緩的發(fā)生率達10%～20%，術后房性節(jié)律和房性早搏發(fā)生率達38%。目前采用的經左心房頂部切口吻合的方法，避免了術后心律失常的發(fā)生。

 

　　左心房頂部與肺靜脈匯總靜脈吻合后，匯總靜脈成了左心房的一部分，同時也擴大了左心房，因此房間隔缺損大部分能直接縫合關閉，除非房間隔缺損＞1.5 cm，需采用心包補片關閉。經左心房頂部切口吻合的方法不但簡化了手術步驟，減少了主動脈阻斷時間，同時改善了左心房的順應性，術后心功能恢復良好。

 

　　三、主動脈縮窄伴室間隔缺損

 

　　由于左心室后負荷增加，使左心室收縮力明顯加強，導致左心室血液通過室間隔缺損產生心內大量左向右分流，進一步引起肺充血和重度肺動脈高壓。因此這類嬰兒出生后往往呼吸急促、喂養(yǎng)困難、消瘦、體重不增，反復呼吸道感染和慢性心功能不全。這類患兒只有早期手術，才能挽救其生命。

 

　　主動脈縮窄的治療方法較多。以前采用分期手術，先經左側進胸矯治主動脈縮窄，3個月或6個月后，再矯治室間隔缺損。由于心內畸形沒有矯治，術后往往因室間隔缺損引起肺部大量充血和心功能不全，患兒術后恢復非常困難，死亡率較高。也有在矯治主動脈縮窄時同時做肺動脈環(huán)縮，防止肺部大量充血，之后二期關閉室間隔缺損。20世紀80年代初，采用左側切口矯治主動脈縮窄，同時經胸骨正中切口方法矯治心內畸形。由于胸腔切口在體外循環(huán)肝素化后，易引起切口出血，并發(fā)左側血胸，而且手術時間較長。盡管該方法避免了二次手術，但新生兒的主動脈縮窄常伴有主動脈弓發(fā)育不良，經左側切口無法矯治。

 

　　一期矯治手術指在診斷明確后即同時矯治主動脈縮窄及合并的心內畸形，即使在新生兒期亦可應用。它不但及時糾正解剖異常，縮短手術時間，有利于術后心肺功能恢復，而且可同時矯治發(fā)育不良的主動脈弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主動脈弓發(fā)育不良時，采用主動脈弓下緣切口，通過胸主動脈與主動脈弓下緣的吻合，擴大狹窄的主動脈弓，降低了殘余梗阻的發(fā)生率。隨著深低溫停循環(huán)技術的廣泛應用，一期根治手術已逐漸成為各個心臟中心的首選方案。