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    一、先天性膽管擴張癥臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。

    行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術操作規(guī)范-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    1.本病有三個主要臨床特征，即腹痛、黃疸和腹部腫塊，具體病例可僅有其中的一或兩項。

    2.影像學檢查：超聲可顯示肝內外膽管擴張、結石、肝實質損害、膽囊壁增厚、胰管擴張和胰腺水腫等情況，CT或MRI亦可用于檢查。

    3.實驗室檢查：血白細胞升高提示合并感染，血、尿淀粉酶升高提示胰膽管合流伴發(fā)胰腺炎，堿性磷酸酶、轉氨酶升高提示肝功能不良，膽紅素檢查呈梗阻性黃疸等。

    （三）選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術操作規(guī)范-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。

    （四）標準住院日為10-12天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：Q44.4/Q44.504先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫）疾病編碼。

    2.患兒一般情況良好，可耐受手術。

    3.當患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實施時，可以進入路徑。

    4.因本病發(fā)生膽管穿孔或嚴重感染等，已行膽管或膽囊外引流術者不進入路徑。

    （六）術前準備（術前評估）3 天。

    1.必需的檢查項目：

    （1）實驗室檢查：血常規(guī)、血型、C反應蛋白、尿常規(guī)、肝腎功能、血淀粉酶、尿淀粉酶、凝血功能、感染性疾病篩查、血電解質、血氣分析；

    （2）胸片（正位）、心電圖、超聲心動圖（心電圖異常者）；

    （3）超聲。

    2.根據(jù)患者情況可選擇：CT、MRCP或ERCP檢查。

    （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

    1.按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號），并結合患兒病情決定選擇。

    2.推薦藥物治療方案（使用《國家基本藥物》的藥物）。

    3.預防性用藥時間為1天，術前因感染已應用抗生素或術中發(fā)現(xiàn)膽管或胰腺有炎癥者不在此列。

    （八）手術日為入院第4天。

    1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

    2.預防性抗菌藥物的給藥方法：二代頭孢類（如頭孢呋辛）或三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）抗菌素靜脈輸入，切開皮膚前30 min開始給藥，手術延長到3 h以上或大量失血時，補充一個劑量（用頭孢曲松時無須追加劑量）。

    3.手術方式：開放經(jīng)腹或腹腔鏡輔助下擴張膽總管切除、肝總管空腸Roux-Y吻合。

    4.輸血：視術中和術后情況而定。

    （九）術后住院恢復6-8天。

    1.必須復查的檢查項目：血常規(guī)、C反應蛋白、血電解質、肝腎功能、淀粉酶。

    2.術后抗菌藥物：二代頭孢類（如頭孢呋辛）、三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）及甲硝唑，用藥時間一般為3-5天。

    3.出院前超聲檢查：吻合口情況，有無胰腺水腫，腹水等。

    （十）出院標準。

    1.一般情況好，無發(fā)熱，消化道功能恢復好。

    2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，無瘺形成。

    3.無其他需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.術前合并其他基礎疾病影響手術的患者，需要進行相關的診斷和治療。

    2.為進一步明確診斷，術中須常規(guī)抽取膽囊或擴張膽管內膽汁，檢測淀粉酶水平、細菌培養(yǎng)加藥敏；可行術中膽管造影顯示胰膽合流情況和肝內膽管畸形，以利手術具體方式和抗生素的選擇。

    3.有并發(fā)癥（有嚴重肝功能損害及黃疸、膽管穿孔、急性胰腺炎、膽管出血或惡變等）的先天性膽管擴張癥，則轉入相應臨床路徑。

    二、先天性膽管擴張癥臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）

    行擴張膽總管切除、膽道重建術(ICD-9-CM-3：51.6301)

    患者姓名：________  性別：________ 年齡：______ 門診號：_____  住院號：

    住院日期：____年____月____日   出院日期：___ 年___月___日  標準住院日：10-12天

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